logo

FRONTO-TEMPORAL DEMANS

Belirtiler ve daha fazlası..

Frontotemporal demans (bunama) frontal ve temporal lobun kesiştiği bölgedeki nörodejenerasyon sonucu nöronların ölmesi veya ciddi hasar görmesiyle ortaya çıkar. Bu hastalıkta frontotemporal bölgedeki nöronların 70%’i ölür.

Frontotemporal demansın (FTD) en yaygın belirtlileri kişilik değişimi, sosyal ve kişisel davranışlarda değişiklik, duygusal kararsızlık ve dili ifade etmede yaşanan güçlükler, algı ve hafıza sorunlarıdır. Tüm frontotemporal demans yaşayan hastalar kendilerini sosyal hayattan izole ederler. Alzheimer hastalığı gibi diğer demans türlerinin aksine bellek sorunları bu rahatsızlığın temel bir özelliği değildir.

İlk olarak Arnold Pick tarafından tanımlanan ve Pick hastalığı adı verilen bu rahatsızlık daha sonra isim değiştirmiştir. Gençlerde görülme sıklığı yaklaşık 20% olup Alzheimer hastalığından sonra en sık görülen demans türüdür, 60 yaş öncesi demansın yaklaşık 50%’sini oluşturmaktadır.

Frontrotemporal Demans Türleri

FTD’nin Davranışsal Varyantı

Frontotemporal demansın üç farklı türü vardır. İlki kişilik ve davranış ile ilgili beyin bölgelerinde hasar meydana gelmesinden dolayı ortaya çıkan FTD’nin davranışsal varyantıdır (BV-FTD). En yaygın frontotemporal demans türü budur. BV-FTD’de hastanın kişisel hijyen alışkanlıkları değişmeye başlar, düşünce mekanizmaları farklılaşır.

Davranışlarında ve hayatında bir terslik olduğunu ise çok nadiren farkeder. Bu kişiler sosyal olarak kendilerini tecrit ederler. Evde yalnız kaldıkları zamanlarda ise iştahlarında ciddi bir artış gözlenir.

Bazılarında bu asosyallik ortama uygun davranışlar sergilememelerinden dolayı kaynaklanır. Örneğin bazı hastalar hiç neden yokken cinsel konular konuşmaya başlar veya porno izlemeye başlarlar. BV-FTD’nin en yaygın işaretlerinden biri herhangi bir şey ile ilgilenmeme halidir, yani apati gösterirler. Ancak sadece apati oluşumuna bakarak hastaya FTD teşhisi koyamayız, zira apati birçok rahatsızlıkta görülebilir.

FTD’nin temporal varyantı

İkinci FTD türü semantik demans veya FTD’nin temporal varyantı (TV-FTD) olarak adlandırılır. Bu demansın temel belirtisi hastanın kelimenin ne anlama geldiğini anlayamamasıdır. Sadece duyduğu sözcükler değil bazen hastalar etraflarındaki eşyaların da ne olduğunu anlayamaz. Örneğin bir kuş ve uçak resmi kendisine gösterildiğinde hasta bunların arasındaki farkı ayırt edemeyebilir.

Doktorlar bu tür hastalar için klasik bir test uygular ve hastalığın hangi belirtilerinin olduğunu anlarlar. Bu testte hastaya bir piramit, bir palmiye ağacı ve çam ağacı gösterilir. Ağaçlardan hangisinin piramide en çok benzediği sorulur. TV-FTD hastalarının neredeyse hepsi bu soruya doğru yanıtı veremezler.

İlerleyen, Akıcı Olmayan Afazi

Üçüncü tür frontotemporal demans ise ilerleyen, akıcı olmayan afazi (PNFA) olarak adlandırılır. Afazi olarak adlandırılması hastanın konuşmada çok güçlük yaşamasından dolayıdır. Bu tür demansta hastalar doğru sözcükleri bulmada zorluk yaşarlar ama aynı zamanda konuşmayı sağlayan kasların koordinasyonunda da bazı sorunlar vardır. Zaman geçtikçe hastalar sadece tek heceli sözcükler konuşur veya tamamen susarlar.

Belirtiler

Başlıca erken belirtinin hafıza kaybı olduğu Alzheimer hastalığının aksine, Pick hastalığının ilk belirtileri genelde kişilik değişimleri veya basit işlevlerde düşüşü kapsar. Pick hastalığındaki belirtilerin ilerleyişi neyse ki yavaştır ama belirtiler zamanla kötüleşir. Aşağıdaki belirtiler Pick hastalarında tipiktir. Daha ciddi belirtiler hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar.

Davranışsal belirtiler

  • Dürtüsellik ve kötü karar
  • Aşırı hareketlilik (ilk aşamalar)
  • Aşırı yeme ve içme (bu önceden sorun değilse)
  • Kişisel temizliğe dikkat etmemek
  • Cinsel teşhircilik ve gelişigüzellik
  • Günlük yaşam etkinliklerinden uzaklaşma veya azalan ilgi
  • İşte ve evde işlevde düşüş
  • Tekrarlayan veya takıntılı davranış

Duygusal belirtiler

  • Ani ruh hali değişiklikleri
  • Samimiyet, ilgi ve empati eksikliği
  • Apati
  • Kabalık, sabırsızlık, saldırganlık
  • Dikkatin kolayca dağılması, kötü dikkat süresi
  • Davranıştaki değişimlerin farkında olmamak

Dilsel belirtiler

  • Dağarcık kaybı
  • Doğru kelimeyi bulmakta sıkıntı
  • Konuşmakta veya konuşmayı anlamakta zorluk
  • Başkalarının söylediği sözcükleri tekrarlamak
  • Zayıf, kontrolsüz konuşma sesleri
  • Okuma ve yazma yeteneğinde düşüş
  • Tam konuşma kaybı

Fiziksel belirtiler

  • Aşırı kas sertliği ve gerginliği
  • Dolaşmakta zorluk
  • Koordinasyon eksikliği
  • Genel güçsüzlük
  • Hafıza kaybı
  • İdrar kaçırma

Risk faktörleri

Frontotemporal demansta ve diğer frontotemporal lo-bar dejenerasyonların (FTLD) çoğunda sinir hücreler-inin kaybı, ilgili sinir hücrelerindeki yuvarlak inklüzyon cisimcikleri tarafından tetiklenir. Bunlar, Arnold Pick tarafından keşfedilmiş olduklarından Pick cisimcikleri ya da Pick hücreleri olarak adlandırılır. Burada söz konusu olan normal proteinlerin aşırı birikimidir (tau proteinleri ve TDP-43).

Beyin dokusunun frontal ve temporal bölgelerinde büyük ölçüde bir büzülmeye yol açan bu patolojik bozulma sürecine hangi faktörlerin neden olduğu şimdiye kadar bilinmemektedir.

Hastaların yaklaşık yüzde 50’sinde FTLD hastalığının ailevi bir birikimi tespit edilmiştir. Bu nedenle bugün, genetik faktörlerin önemli bir rol oynadığına inanılmaktadır. Bugüne kadar hastalığın oluşmasında bir rol oynamış olan çok sayıda genetik mutasyonlar tanımlanmıştır.

Örneğin tau proteini veya hassas sinir hücreleri için bir koruma işlevini yerine getiren ve hastalarda çok düşük miktarda üretilen hormon benzeri büyüme faktörü prognaulin gibi.

Hastaların yüzde 10’unda bir otozomal dominant geçiş olduğu bilinmektedir; yani ilgili ailelerde hastalık nesil-den nesile yüzde 50 oranında bir olasılıkla aktarılmaktadır. Başkaca risk faktörleri şimdilik bilinmemektedir. Yaş, her ne kadar belirli bir rol oynasa da, ileri yaşlarda meydana gelen diğer demans hastalıkları kadar önemli bir rol oynamamaktadır.

Cinsiyete yönelik farklılıkların olduğu açıkça ortadadır, ancak nedeni henüz bilin-memektedir: Frontotemporal ve semantik demans hastalarının üçte ikisi erkeklerden oluşmaktadır, akıcı olmayan progresif demans hastalığı ise daha çok kadınlarda görülmektedir.

Yüksek tansiyon, tiroid hastalıkları, ruhsal bozukluklar veya tütün ve alkol tüketimi gibi faktörlerin frontotemporal lobar dejenerasyonu hastalıklarının riskini arttırdığına dair şimdiye kadar güvenilir bir kanıt bulunamamıştır.

Tanı ve Testler

Pick hastalığı ancak beynin ölüm sonrası incelenmesiyle kesin olarak belirlenebilir ama belirtiler başladığında olası bir tanıya ulaşma yolları vardır. Tanı konulur konulmaz, hastalar ve tıbbi görevliler, hastalığın belirtilerini tedavi etmek için uygulamalı stratejiler ve profesyonel destek kullanabilir.

Şu sıralarda, olası bir tanıya ulaşmak için en iyi yöntemler, beyin taramaları ve EEG’yle (elektroensefalografi) birlikte belirtileri dikkatle değerlendirmeyi kapsayabilir. Bu teknikler, durumun muhtemelen Pick hastalığı mı yoksa Alzheimer gibi alakalı bir hastalık mı olduğunu tespit etmeyi sağlayabilir.

Bu demanslar benzer olsa da onları ayıran belirgin belirtiler vardır. Aşağıdaki beş ayırıcı özellikten en az üçü erken aşamalarda mevcutsa tanı muhtemelen Alzheimer değil Pick hastalığı olacaktır. Belirgin zihinsel zayıflama ve hafıza kaybı, Pick hastalarında Alzheimer hastalarından daha geç ortaya çıkar.

Pick hastalığının beş ayırıcı özelliği

Doktorlar, Pick hastalığı koymak için bunlardan en az üçünün bulunmasına bakarlar:

  • 65 yaşından önce başlaması
  • Başlarda kişilik değişimleri
  • Normal kontrol kaybı, örneğin oburluk, hiperseksüalite
  • Ket vurma eksikliği
  • Değişken davranış

Tedavi

Pick hastalığı tedavisi genelde Alzheimer tedavisiyle benzerdir: yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmayı amaçlayan belirti kontrolü. Bu, belli başlı belirtileri kontrol etmek için ilaçlar, düzenli gözetim ve yardımı kapsayabilir. Tedavi, bakıcının duygusal ve sürekli desteğini de içermelidir.

Sizde veya sevdiğiniz birinde Pick hastalığı varsa aşağıdakiler belirtileri kontrol etmeye yardımcı olabilir:

  • Duyusal işlev yardımları. Gözlük veya işitme cihazları zayıflayan duyuları destekleyebilir.
  • Davranış değiştirme. Olumlu davranışları ödüllendiren sistemler, belirtiler başladığında
    uygun davranışı güçlendirmeye yardımcı olabilir.
  • Profesyonel terapi. Konuşma terapisi ve/veya iş terapisi iletişim ve hareketi düzeltebilir. – Kendine ve başkalarına tehlikeli olabilecek davranışları kontrol etmek için ilaç. Seçici serotonin gerialım engelleyicileri (SSRI) diye bilinen antidepresanlar, apatiyle depresyonu biraz hafifletip yemek isteği, dürtü kontrol kaybı ve kompülsif etkinliğini azaltmaya yardımcı olabilir.

Baş etme

Tedavisi olmayan bir hastalıkla baş etmenin olumlu özelliklerine odaklanmak boşuna bir uğraş gibi görünebilir ama Pick hastalarının beklenmedik parlak noktaları olabilir. Örneğin, California Üniversitesinden doktorlar, küçük bir grup frontotemporal demans hastasının müzik ve sanatta yaratıcı yetenekler geliştirdiğini keşfetti.

Beyin hücre kaybı baskın olarak, konuşma gibi işlevleri kontrol eden sol frontal lobda meydana geldiğinde sanatsal yetenekler ortaya çıktı. Sözcüklerle iletişim kurma yeteneği azalırken hastaların beyinleri bir şekilde başka kendini ifade yöntemlerine ulaşıyor. O yüzden potansiyel yeteneklerin gelişimini keşfedip desteklemek, Pick hastalarının yaşam kalitelerini sürdürebilmeleri ve zihinsel bozulma sürecini muhtemelen yavaşlatabilmelerinin bir yoludur.

Aile fertlerine öneriler

Demans hastası birine bakmak, yaşamı değiştiren bir deneyim olabilir. Pick hastaları günlük, hatta saat başı bakıma ihtiyaç duyabilir, bunu üstlenmek çok büyük bir sorumluluktur. Yalnız hissedebilirsiniz ve yüzleştiğiniz günlük zorluklar fiziksel ve zihinsel sağlığınıza ağır gelebilir. Unutmayın, bakıcıysanız tükenmeyi önlemek ve kendi desteğinizi biriktirmek için önlemler almanız önemli, böylece sevdiğiniz kişiye daha iyi bakabilirsiniz.

Kişilik kaybıyla başa çıkmak

Genelde, sevdiğiniz birinde Pick hastalığı geliştiğini görmenin en zor kısmı, önceki kişiliğinin kaybı veya değişmesidir. Eğer hasta evde yaşıyorsa hastalıktan önceki halini hatırlayabilirsiniz, acıklı ve günlük bir farkındalık…

Bir yardım tesisinde, hastanın etrafındakilerin onu hastalıktan önce tanımaması da eşit ölçüde üzücü olabilir. Her halükarda, Pick hastalığının bu yönü, seven kişiler için son derece ıstırap vericidir; destek aramak ve kendinize zaman ayırmak, başa çıkmanıza yardımcı olabilir.